<p>
Thực bào máu (TBM) là một hội chứng hiếm gặp nhưng thường diễn tiến
nguy kịch và có tỉ lệ tử vong cao. Bệnh xảy ra có thể do đột biến các gen liên quan
chức năng gây độc của tế bào giết tự nhiên (NK: Natural killer), tế bào lympho T
gây độc (CTLs: Cytotoxic T lymphocytes), hoặc thứ phát sau một số bệnh lý như
nhiễm trùng, ác tính hay tự miễn dẫn đến rối loạn điều hòa hoạt động của tế bào
lympho T gây độc và đại thực bào, hậu quả là các cytokine được sản xuất một cách
mất kiểm soát gây ra sự tổn thương đa cơ quan và đe dọa tử vong.
Năm 1979, Risdall và cộng sự ghi nhận có mối liên quan giữa TBM và tình
trạng nhiễm siêu vi, sau đó các báo cáo của tác giả Nhật Bản, Trung Quốc, Đài
Loan, Hàn quốc cho thấy Epstein-Barr virus (EBV) được lưu ý như là một tác nhân
khởi phát bệnh thường gặp hơn cả [101], [117], [138], [202], [254]. Từ năm 1994,
Hiệp hội Mô bào thế giới đã thống nhất tiêu chuẩn chẩn đoán TBM và hướng dẫn
điều trị áp dụng cho cả TBM nguyên phát và thể thứ phát nặng [95], sau đó được
cập nhật trong phác đồ HLH-2004 [96]. Nhờ đó, tỉ lệ tử vong TBM đã cải thiện một
cách đáng kể [96].
Bệnh cảnh TBM kèm nhiễm EBV (TBM-EBV) thường có diễn biến phức tạp,
có thể nhẹ nhưng thường là nặng, diễn tiến nguy kịch và đưa đến tử vong. Với phác
đồ HLH-94, HLH-2004 nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh nhân TBM-EBV nặng ở cả
trẻ em và người lớn phần lớn đáp ứng tốt, do đó được đề nghị là điều trị chuẩn cho
TBM-EBV [96], [111], [112], [206], [216]. Tuy nhiên, một số nghiên cứu khác lại
chỉ ra rằng bệnh nhân TBM-EBV có thể vẫn tự hồi phục hoặc đáp ứng tốt với những
điều trị bảo tồn gồm Corticosteroids hoặc IVIG hoặc Cyclosporine A [30], [35],
[117], [147], [206], [217]. Mặc khác việc điều trị TBM-EBV vẫn còn những quan
điểm khác nhau trong việc sử dụng thuốc kháng virus, ghép tế bào gốc tạo máu,
điều trị Rituximab. Do đó, cho đến hiện nay thế giới vẫn chưa có sự thống nhất về
phương thức điều trị tối ưu chuyên biệt cho TBM-EBV [44], [104], [147], [217] và
các công thức vẫn còn đang nghiên cứu ở các nước khác nhau.
</p>
