Các u não của hệ thần kinh trung ương chiếm khoảng 20% các khối tăng
sinh ở trẻ em dưới 15 tuổi. Số bệnh nhi mắc u não khá phổ biến trong nhóm
các bệnh ung thư, chỉ đứng sau bệnh bạch cầu cấp. Các u não ở trẻ em thường
gặp nhất ở vùng hố sau, trong đó u tiểu não chiếm hàng đầu về tỷ lệ mắc và tử
vong [1].
U tiểu não gồm các khối u phát sinh từ thùy nhộng, bán cầu tiểu não. Đa
số các tác giả gộp cả u phát sinh từ màng não thất IV vào các u tiểu não vì u
này có thể xâm lấn vào nhu mô tiểu não và cũng như các u tiểu não chính
thức, xâm lấn vào não thất IV và thân não gây nên bệnh cảnh lâm sàng tương
tự nhau [2],[3]. U tiểu não chiếm 25 – 40% tổng số u não trẻ em, các khối u
có thể là tiên phát nếu các tế bào ung thư phát sinh từ tiểu não, có thể là thứ
phát nếu các tế bào ung thư di căn từ phổi, thận, đại tràng .[1],[3].
Các u tiểu não, về mô bệnh học, chủ yếu gồm ba loại là u nguyên tủy bào
(medulloblastoma), u tế bào hình sao (astrocytoma), u màng não thất
(ependymoma) và một số loại u khác hiếm gặp, như u đám rối mạch mạc phát
triển từ đám rối mạch mạc của não thất IV (choroid plexus), u tế bào mầm
(germ cell tumors), u tổ chức biểu bì (dermoid tumor) . [4],[5],[6].
U nguyên tủy bào là một trong các u tiểu não nguyên phát ác tính phổ
biến ở trẻ em chiếm xấp xỉ 15 - 20% của tất cả u thuộc hệ thần kinh trung
ương và 30 - 40% các u ở vùng hố sau [2]. U tế bào hình sao cũng xảy ra
phổ biến ở vùng tiểu não và đứng thứ hai sau u nguyên tủy bào, u này chiếm
10 - 20% của tất cả u não trẻ em và chiếm 30 - 40% u vùng hố sau [7]. Đây là
loại u lành tính nhất trong các loại ung thư não. U màng não thất chiếm
khoảng 10% khối u của hệ thần kinh trung ương và tỷ lệ mắc cao nhất ở trẻ
dưới 5 tuổi.
Nguyên nhân gây nên các u não nói chung cũng như u tiểu não nói riêng
vẫn chưa được biết rõ. Ngày nay, người ta thấy nhiều trường hợp có yếu tố
bất thường về di truyền (do tổn thương gien hoặc nhiễm sắc thể) xảy ra trong
thời kỳ phát triển của thai nhi hoặc sau sinh. Phơi nhiễm với các độc tố môi
trường hoặc vi rút còn đang tiếp tục được nghiên cứu để làm sáng tỏ [8].
Tiên lượng nặng nhất và gây tử vong cao thường gặp ở u màng não thất
sau đến u nguyên tủy bào, u tế bào hình sao là u lành tính nhất. Những yếu tố
tiên lượng chủ yếu phụ thuộc vào chẩn đoán sớm, xác định đúng thể bệnh và
điều trị kịp thời, kết hợp giữa các phương pháp phẫu thuật, xạ trị, hóa trị liệu
tùy từng loại u. Tỷ lệ sống trên 5 năm đối với u nguyên tủy bào hiện nay có
thể đạt được từ 60 - 80%. Các u tế bào hình sao có tỷ lệ sống kéo dài hơn vì
phần lớn là các u sao bào lông lành tính, nếu cắt bỏ hết u tỷ lệ sống qua khỏi
rất cao và kéo dài đến 95% trường hợp [6].
Hiện nay, các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, mô bệnh học cũng như các
phương pháp điều trị phẫu thuật định vị, phẫu thuật dao gamma (gamma knife),
xạ trị và hóa trị liệu ung thư ngày càng tiến bộ, do đó tiên lượng cũng như chất
lượng cuộc sống của trẻ mắc bệnh ngày càng được cải thiện rõ rệt [3],[8].
Ở Việt Nam, các nghiên cứu về u tiểu não còn chưa nhiều. Năm 1989,
Nguyễn Chương “Góp phần nghiên cứu chẩn đoán u tiểu não ở trẻ em” [9].
Năm 1996, Nguyễn Thị Quỳnh Hương “Đối chiếu lâm sàng và chụp cắt lớp vi
tính u tiểu não ở trẻ em” [10]. Các nghiên cứu này thực hiện trong điều kiện
phương tiện chẩn đoán và khả năng điều trị bệnh ung thư ở nước ta những
năm trước còn hạn chế, các nghiên cứu về chẩn đoán dựa vào lâm sàng và
hình ảnh chụp cắt lớp vi tính (CLVT) sọ não, do đó kết quả điều trị còn nhiều
hạn chế. Cho đến nay, chưa có nghiên cứu nào về u tiểu não ở trẻ em bổ sung
cho hai nghiên cứu trên. Chính vì vậy chúng tôi thực hiện đề tài: “Nghiên
cứu đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và đánh giá kết quả điều trị u tiểu não
ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương”. Với hai mục tiêu:
1. Mô tả một số đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học u tiểu não trẻ em.
2. Đánh giá kết quả điều trị u tiểu não trẻ em tại Bệnh viện Nhi
Trung ương.
Kết quả thu được của đề tài sẽ góp phần làm sáng tỏ về lâm sàng, chẩn
đoán, điều trị và tiên lượng bệnh ung thư nói chung và bệnh u tiểu não nói
riêng ở trẻ em hiện nay, đồng thời cũng đưa ra được các khuyến nghị trong
công tác quản lý và cứu chữa, chăm sóc trẻ mắc bệnh u não ở nước ta.
