<p>
Dị tật đảo gốc động mạch là bệnh lý tim bẩm sinh tím với đặc điểm bất
tương hợp giữa tâm thất và các động mạch lớn (động mạch chủ xuất phát từ
thất phải, động mạch phổi xuất phát từ thất trái) và có sự tương hợp giữa
tâm nhĩ với tâm thất. Động mạch phổi xuất phát từ thất trái sẽ mang máu
giàu ô xy lên phổi, trong khi đó động mạch chủ xuất phát từ thất phải, mang
máu nghèo ô xy đi nuôi cơ thể, sau khi tưới máu mô sẽ trở về hệ tĩnh mạch
và về tim phải. Do đó tồn tại hai hệ tuần hoàn song song, gây nên tình trạng
thiếu ô xy mô và toan chuyển hoá nặng nguy hiểm đến tính mạng. Bệnh
nhân thường có biểu hiện suy hô hấp, tím tái ngay sau khi sinh. Trẻ sống
được là nhờ sự trộn máu do còn lỗ bầu dục, còn ống động mạch, thông liên
nhĩ hoặc thông liên thất [1],[2].
Bệnh chiếm khoảng 5-7% các bệnh lý tim bẩm sinh, tương ứng với
20-30 trẻ trong 100.000 trẻ sinh ra. Tỉ lệ nam: nữ dao động từ 1,5- 3,2:1 [1].
Nếu không được điều trị thì 30% trẻ mắc bệnh tử vong trong tuần đầu sau
khi sinh [3].
Siêu âm tim được sử dụng để chẩn đoán xác định và đánh giá hình thái
giải phẫu bệnh đảo gốc động mạch. Ngày nay siêu âm tim chẩn đoán trước
sinh và ngay sau sinh cho trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch đã giúp ích việc
xử trí trong thời kỳ sơ sinh, giảm tình trạng nặng của bệnh cũng như giảm tỉ lệ
tử vong.
Trẻ mắc bệnh đảo gốc động mạch thường phải được điều trị tạm thời
bằng truyền Prostaglandin và phá vách liên nhĩ ngay sau sinh nhằm tăng
cường khả năng trộn máu giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Phẫu
thuật chuyển động mạch là phẫu thuật sửa chữa toàn bộ được chỉ định ở giai
đoạn sau, trong giai đoạn trước 2 tuần tuổi [4],[5].
Phẫu thuật chuyển gốc động mạch là phẫu thuật chuyển lại vị trí bất
thường các động mạch lớn, được Jatene thực hiện thành công đầu tiên năm
1975 cho bệnh nhân mắc bệnh đảo gốc động mạch và thông liên thất [5],[6].
Hiện nay, phẫu thuật chuyển động mạch là sự lựa chọn đầu tiên trong điều trị
bệnh đảo gốc động mạch với tỉ lệ sống sau 15 năm là 90% [1].
Ở Việt nam, chỉ có một số trung tâm tim mạch có khả năng can thiệp và
phẫu thuật sửa chữa bệnh đảo gốc động mạch. Các bệnh nhân được chẩn đoán
và can thiệp điều trị muộn nên tỉ lệ tử vong còn cao. Các báo cáo trong nước
chỉ mô tả triệu chứng lâm sàng và xử trí một vài ca bệnh đảo gốc động mạch
[7],[8]. Hiện nay, chưa có công trình nghiên cứu nào tìm hiểu về các biểu hiện
lâm sàng, cận lâm sàng, các phương thức xử trí ban đầu và kết quả phẫu thuật
điều trị bệnh đảo gốc động mạch tại Việt nam. Vì vậy, nhằm góp phần nâng
cao chất lượng chẩn đoán và điều trị bệnh lý này, chúng tôi tiến hành đề tài:
“Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại
Bệnh viện Nhi trung ƣơng”
với 2 mục tiêu:
1. Đánh giá kết quả phá vách liên nhĩ bằng bóng (kỹ thuật Rashkind)
trong điều trị tạm thời bệnh đảo gốc động mạch.
2. Đánh giá kết quả điều trị sớm và một số yếu tố liên quan đến kết
quả phẫu thuật triệt để bệnh đảo gốc động mạch thể không phức
tạp tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
</p>
