Tim bẩm sinh là một trong những tổn thương thường gặp trong bệnh lý
tim mạch. Theo thống kê cứ 1000 trẻ em được sinh ra một năm thì có 9 trẻ bị
bệnh tim bẩm sinh [1].
Tim bẩm sinh phức tạp dạng một tâm thất được mô tả là nhóm bệnh tim
bẩm sinh có thể có một hoặc hai tâm thất song chỉ có một tâm thất đủ kích
thước và chức năng bơm máu đến các cơ quan của cơ thể như các bệnh: Thiểu
sản van ba lá, hội chứng thiểu sản tim trái, teo động mạch phổi không có
thông liên thất. Đây là nhóm bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp. Ngày nay với
trình độ phát triển của ngành tim mạch nhi, nhiều phương tiện chẩn đoán hiện
đại được áp dụng do vậy ngày càng nhiều bệnh nhi có tổn thương dạng một
tâm thất được phát hiện [2].
Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất dựa vào các triệu chứng
lâm sàng như tím môi và đầu chi, viêm phổi, chậm tăng cân. Siêu âm Doppler
tim giúp chẩn đoán xác định bệnh và thể bệnh.
Điều trị bệnh tùy thuộc vào thể bệnh cũng như giai đoạn của bệnh mà có
các phẫu thuật tạm thời khác nhau như: phẫu thuật thắt hẹp động mạch phổi,
phẫu thuật Blalock – Taussig, phẫu thuật Glenn hai hướng và cuối cùng là
phẫu thuật Fontan
Phẫu thuật Fontan được thực hiện đầu tiên năm 1968 cho bệnh nhân bị
thiểu sản van ba lá và được công bố năm 1971, là kỹ thuật đưa trực tiếp máu
từ tĩnh mạch hệ thống vào động mạch phổi mà không qua tâm thất phải và
được coi là phẫu thuật thì cuối cho bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất
[3],[4],[5],[6]. Kể từ khi phẫu thuật Fontan được áp dụng cho nhóm bệnh này
đã có rất nhiều các thay đổi về kỹ thuật thực hiện miệng nối đưa máu từ tĩnh
mạch chủ dưới lên động mạch phổi nhằm giảm tỷ lệ tử vong cũng như các
biến chứng sau mổ như: phẫu thuật Fontan kinh điển với miệng nối tiểu nhĩ
phải vào động mạch phổi; kỹ thuật nối tâm nhĩ phải với tâm thất phải; kỹ
thuật đưa máu từ tĩnh mạch chủ dưới lên động mạch phổi bằng đường hầm
trong tim (Lateral tunnel technique). Đến năm 1990, Marceletti thực hiện nối
tĩnh mạch chủ dưới với động mạch phổi bằng ống nối ngoài tim (Extra
cardiac conduit technique) với các ưu điểm như giảm tỷ lệ tử vong, biến
chứng rối loạn nhịp tim, tắc mạch [7], từ đó đến nay kỹ thuật này được áp
dụng rộng rãi tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới. Để chuẩn bị cho
phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim, hầu hết BN đều được phẫu thuật tạm
thời Glenn hai hướng (Bidirectional Glenn). Đây là kỹ thuật điều trị không
quá phức tạp, có thể không cần tới tuần hoàn ngoài cơ thể, cải thiện tức thì
(nhưng tạm thời) tình trạng bão hòa ô xy trong máu đại tuần hoàn.
Tại Việt nam ngày càng nhiều bệnh nhi được chẩn đoán tim bẩm sinh
dạng một tâm thất, chủ yếu được làm phẫu thuật thì một (phẫu thuật Glenn
hai hướng), một số bệnh viện đã tiến hành phẫu thuật Fontan song mới chỉ
công bố kết quả ban đầu như: Trung tâm tim mạch bệnh viện E, viện tim Hà
nội, viện tim thành phố Hồ Chí Minh, bệnh viện hữu nghị Việt đức. Để
nghiên cứu chỉ định, khả năng áp dụng kỹ thuật cũng như kết quả phẫu thuật
chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: "Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật
Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại
Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E" với hai mục tiêu.
1. Nhận xét đặc điểm tổn thương, chỉ định áp dụng kỹ thuật Fontan với
ống nối ngoài tim trong bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại trung
tâm tim mạch bệnh viện E.
2. Đánh giá kết quả sớm và trung hạn phẫu thuật Fontan với ống nối
ngoài tim trong điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm
tim mạch bệnh bệnh viện E.
